小儿尖端扭转型室性心动过速 症状
小儿尖端扭转型室性心动过速症状_小儿尖端扭转型室性心动过速有什么症状
尖端扭转型室速可发生于小儿各时期，最常见的症状是反复晕厥和（或）抽搐，常在运动、应激、情绪紧张等时诱发，婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发，发作频率不一，有的频繁发作数天。广东医学院附院曾诊断一例，每5～20分钟发作1次，反复2天。
有的发作稀疏，几个月甚至几年发作1次。发作持续时间由几秒至几分钟不等，发作间歇患儿神志清醒，精神正常无明显症状，但1天频繁发作者可精神萎靡。发作时突然出现面色苍灰或发绀，后出现四肢抽搐或无力，心率200～300次/min，心律绝对不整，心音强弱不一，甚至不能听清。发作间歇期听诊常为窦性心动过缓，心音弱或正常。部分患儿突发死亡。
一般情况下，心脏X线、二维超声和心室造影检查可正常。反复发作者可出现心脏扩大并心功能不全。其临床特点为突然发生晕厥，抽搐，甚至心脏骤停。多数在情绪激动（激怒、惊吓）或运动时发生。呈反复发作。临床上分为3型：
1.Jervell-Lange-Nielsen综合征 伴先天性耳聋，为常染色体隐性遗传。
2.Romano-Ward综合征 听力正常，为常染色体显性遗传。
3.散发型 无家族史和听力障碍。并根据相关联基因及其所在染色体上位置不同分为不同亚型，如LQT1、LQT2等，其中晕厥发作26%，抽搐10%，9%心脏骤停。多数出现症状与应激和情绪激动有关。家族成员中39%有长QT，31%发生猝死，耳聋4.5%。常规心电图检查QTc正常（<0.44s=6%，余均≥0.44s，其中13%>0.60s。15例（5%）有房室阻滞，其中Ⅱ度房室阻滞13例，完全房室阻滞2例。
首次心电图检查16%有室性心律失常，其中单形室早4%，多形室早5%，单形室速1%，尖端扭转形室速6%。经随访平均（5.0±4）年，8%发生猝死，QTc>0.60s及接受治疗不佳者易致猝死。
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