小儿近端肾小管酸中毒 症状

　　1.原发性pRTA 主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等，在1～2岁可自发消失。

　　2.代谢性酸中毒与低钠、低钾血症 可有生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现。由于HCO3-肾阈在pRTA时降至15～18mmol/L，低于15mmol/L后可排酸性尿（pH<5.5），严重酸中毒少见。

　　3.其他 由于多无严重酸中毒，如不伴近端小管磷吸收障碍时，无高磷尿症，很少出现代谢性骨病、肾钙化、肾结石。

　　4.继发性pRTA 除上述表现外，还有原发病症状，且易被原发病的症状所掩盖，部分患者随年龄增长而自行缓解。应警惕继发性pRTA。 当患者有高氯性酸中毒而阴离子间隙正常，特别是伴低钾血症、肾性糖尿、高氨基酸尿症、高磷酸盐尿伴低磷酸盐血症和高尿酸盐尿症时，应考虑pRTA。如代谢性酸中毒严重，血浆HCO3-<15～18mmol/L，而晨尿pH≤5.5，NH+4排量>40μmol/（min·1.73m2），且排除自胃肠道丢失HCO3-，可诊断本病。如有一定酸中毒，但尿pH不低，应做氯化铵负荷试验，以排除dRTA。