范科尼综合征 治疗

　　西医治疗

　　1.病因治疗 继发性Fanconi综合征应治疗基础疾病。Wilson病或重金属中毒可通过促进毒物排泄，遗传代谢病通过饮食管理减少代谢毒性物质沉积，减轻对肾小管的损害。胱氨酸储积症继发性Fanconi综合征，应给予低胱氨酸饮食及对症治疗。骨病变可用维生素D2 5万～50万U或维生素D3 2000～1000U或羟胆骨化醇200～5000U。有脱水及酸中毒应作相应处理。早期可用枸橼酸钾钠溶液10～15ml口服，3～5次/d。青霉胺可试用于消除胱氨酸，但不能减少细胞内胱氨酸沉着；Dithiothreitol（DDT）疗效欠佳，半胱氨酸效果较好。

　　2.对症治疗

　　（1）纠正酸中毒：根据碳酸氢根丢失情况补充碱剂，2～10mmol/（kg·d），可用重碳酸氢盐、枸橼酸盐、乳酸盐等，4～5次/d，分次给服，以血中碳酸氢盐水平恢复正常为标准。补钠可使低血钾加重，应注意检测；对已有低血钾者宜同时补钾2～4mmol/（kg·d）。若碱剂用量过大患者不能耐受时，可加用氢氯噻嗪（双氢克尿塞）2～3mg/（kg·d），它可使细胞外液缩减而促进碳酸氢根的再吸收，但应谨慎防止肾小球滤过率下降。

　　（2）纠正低血容量：Fanconi综合征常因多尿而致脱水，除了针对病因治疗外，应补足含盐的液体（包括钠、钾、钙等），可采用定时口服，必要时临时追加。

　　（3）纠正低磷血症：应用中性磷酸盐1～3g/d，分5次服用。如有腹泻或腹部不适可减量。注意补磷可加重低血钙与骨病，故应合用维生素D 5000U/d或1，25（OH）2D3 0.25～0.5μg/d，应从少量开始，逐渐加至足量。为防止肾钙化应监测尿钙排量，以不超过0.6g/d为标准。

　　（4）低尿酸血症、氨基酸尿及蛋白尿一般不需治疗。

　　（5）肾功能衰竭宜进行透析或肾移植。

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