小儿原发性血小板增多症 治疗

　　西医治疗

　　1.血小板清除术 也称血小板单采术。适用于起病急，病情重，伴有栓塞或出血并发症的患者，目的是迅速降低血小板数，缓解症状，继用32P或化疗。

　　2.放射性32P 口服或静脉注射32P双基钠盐，首剂3～4mCi（毫居里），定期观察血象，如3个月病情未好转可再用1剂。一般1个月内血小板开始下降，6～8周达最低值。

　　3.化疗 以烷化剂为主。 （1）羟基脲：目前为首选，它无引起治疗相关白血病的报道。适用安全，但起效慢，约4周左右，且应给维持量，否则会反跳。 （2）白消安（马利兰）：以前作为首选药物，由于羟基脲广泛应用，现仍为有效的化疗药。剂量4～6mg/d，待血小板恢复正常时停用或小剂量维持。 （3）氧芬胂（马法兰）：0.05mg/（kg·d），口服，易引起骨髓抑制，应定期查血象。 （4）苯丁酸氮芥（瘤可宁）：0.1～0.15mg/（kg·d），待血小板减少至50%后药量减半。 （5）氮芥：适用于合并血栓形成之重症者，用量0.4mg/kg，溶于生理盐水20ml内推入，酌情给小量镇静药。

　　4.血小板功能抑制药 小剂量阿司匹林10mg/（kg·d）口服，可减少血栓形成。双嘧达莫（潘生丁）5mg/（kg·d）口服。

　　5.干扰素 有抗病毒、抗增殖、有免疫调节、诱导分化、抑制骨髓恶性克隆形成作用。剂量：100～300U/次，隔天皮下注射，待血小板<400×109/L可停用。

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