血小板无力症
别名：
血小板功能不全,血小板机能不全
血小板无力症，是一种遗传性出血病，特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。
病因
(一)发病原因 本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体，是纤维蛋白原受体，也能结……
症状
杂合子患者一般无出血表现，纯合子患者出血明显，往往在幼年期即有出血表现，如出生时脐带出血、皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血，外伤、手术和分娩异常可引起严重出血，但是，……
诊断
本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷，但血小板聚集仅轻度异常，且缺乏血小板α颗粒分泌蛋……
并发症
目前暂无相关资料……
治疗
(一)治疗 本病是遗传性疾病，基因治疗正在研究中。1.局部出血可用压迫止血。2.出血严重时可以输注血小板悬液，但是，多次输注可引起同种免疫反应，且有GPⅡb-Ⅲ……
预防
本病的预防措施为严禁近亲婚配、开展遗传咨询和产前检查、避免外伤和手术、避免使用影响血小板功能的药物。……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
- 血小板相关免疫球蛋白（PAIgG、PAIgA、PAIgM）
- 毛细血管抵抗力试验
- 血小板第3因子有效性测定
- 血小板相关免疫球蛋白（PAIgG、PAIgA、PAIgM）
- 毛细血管抵抗力试验
- 血小板第3因子有效性测定
- 血小板黏附试验
- 阿司匹林耐量试验
- 血块收缩试验
- 血块收缩时间
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