遗传性铁粒幼细胞性贫血 治疗
别名:遗传性高铁成红细胞性贫血,遗传性铁粒幼红细胞性贫血
遗传性铁粒幼细胞性贫血治疗方法_如何治疗遗传性铁粒幼细胞性贫血
(一)治疗
1.大剂量维生素B6(吡哆醇) 100~200mg/d;约有不到半数的病例能减轻症状。复发后再用维生素B6(吡哆醇)治疗有时仍有效,但往往疗效不如第一次,有的则变为无效。加用左旋色氨酸有时可使维生素B6(吡哆醇)治疗再有效。个别患者症状缓解后维持治疗一段时间可以停药。
2.定期输红细胞用于贫血且用维生素B6(吡哆醇)无效者 尤其是少儿以保证其正常的生长发育。如体内储铁过多,病情许可者应采用放血疗法;若病情不能耐受则可给予铁螯合剂治疗。
3.本病脾切除后极易发生血栓并发症且常为致命性的 除了由继发的血小板增多导致栓塞外,还有其他致栓因素,控制血小板数和其他抗凝治疗常无效,因此不宜行脾切除术。
(二)预后
- 遗传性凝血因子Ⅹ缺乏
- 遗传性凝血因子Ⅺ缺乏
- 遗传性球形红细胞增多症
- 遗传性乳光牙
- 遗传性乳腺癌-卵巢癌综合征
- 遗传性椭圆形红细胞增多症
- 遗传性纤维蛋白原缺乏症
- 遗传性血管性水肿
- 遗传性血色病
- 遗传性压力易感性周围神经病
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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