遗传性铁粒幼细胞性贫血 治疗

别名:遗传性高铁成红细胞性贫血,遗传性铁粒幼红细胞性贫血

遗传性铁粒幼细胞性贫血治疗方法_如何治疗遗传性铁粒幼细胞性贫血

  (一)治疗

  1.大剂量维生素B6(吡哆醇) 100~200mg/d;约有不到半数的病例能减轻症状。复发后再用维生素B6(吡哆醇)治疗有时仍有效,但往往疗效不如第一次,有的则变为无效。加用左旋色氨酸有时可使维生素B6(吡哆醇)治疗再有效。个别患者症状缓解后维持治疗一段时间可以停药。

  2.定期输红细胞用于贫血且用维生素B6(吡哆醇)无效者 尤其是少儿以保证其正常的生长发育。如体内储铁过多,病情许可者应采用放血疗法;若病情不能耐受则可给予铁螯合剂治疗。

  3.本病脾切除后极易发生血栓并发症且常为致命性的 除了由继发的血小板增多导致栓塞外,还有其他致栓因素,控制血小板数和其他抗凝治疗常无效,因此不宜行脾切除术。

  (二)预后

  对吡哆醇治疗有效者能较好地生存许多年,而无效者常因骨髓衰竭,严重贫血,心律失常肝功能衰竭继发感染而死亡。

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

相关疾病