先天性胆道闭锁

别名: 胆道闭锁

胆道闭锁

  胆道闭锁(biliary atresia,BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病,但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道闭锁并非少见疾病,至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,其发病率约为1∶8000~1∶14000个存活出生婴儿,但地区和种族有较大差异,以亚洲报道的病例为多,东方民族的发病率高4~5倍,男女之比为1∶2。

病因

  (一)发病原因 病因尚无明确结论,早期认为该病为先天性胆管发育异常,与胚胎期第4~10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而,对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未……

症状

  渐进性黄疸,巩膜黄染是最早的体征。黄疸可出现在出生后不久或1个月内,亦有在生理性黄疸消退1~2周后,本应逐渐消退,反而呈进行性加重。随着黄疸的加重,粪便由正常黄……

诊断

  诊断 胆管闭锁的早期诊断仍十分困难,所使用的诊断方法形式繁多,手段各异,均需结合临床及实验室检查进行综合分析,辅以核素检查、胆道造影及肝穿刺活检。对诊断困难者主……

并发症

  胆道闭锁首先引起肝脏改变,肝功能受损。晚期则因肝硬化,门静脉高压症并发食管静脉曲张,可发生破裂,出血。不少患儿有脐疝或腹股沟疝。术后并发症常威胁生命,最常见为术……

治疗

  西医治疗 手术为胆道闭锁的惟一治疗方法。按Kasai提出的胆道闭锁类型,可分为“可吻合”或“可治型”,此类型有相……

预防

  胆道闭锁不接受外科治疗,仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心,对婴儿和家庭都具有深远的影响,早期发育延迟,第1年要反复住院,以后尚有再次手术等复杂问题……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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胆道闭锁

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