多灶性运动神经病

别名: 多灶性脱髓鞘性运动神经病

  多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985~1986年,Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病,其临床表现为进行性非对称性肢体无力,以远端受累为主,电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block,CB),而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年,Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高,并对免疫治疗有反应。自此以后,多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病,而是一种单独的疾病,称之为多灶性运动神经病。早在1982年,Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病,2例经皮质类固醇治疗后症状改善,目前,多数学者认为这些病例为CIDP的变异型,它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累,且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止,全世界报道的MMN已超过300例。

病因

  (一)发病原因 关于本病的病因所知甚少。目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关,已报道有3例患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临床表现和抗GM1抗体滴度升高,可能空……

症状

  1.起病隐匿,少数病人可为急性或亚急性起病。好发年龄为20~50岁,男性多见,男女比例为4∶1。2.其中90%的患者以肢体远端起病,且主要累及上肢,早期以肌无力……

诊断

  1.与慢性吉兰-巴雷综合征(CIDP)的鉴别 二者的神经活检病理均表现为髓鞘脱失和施万细胞增生,神经电生理检查均有神经传导速度的改变,对免疫抑制药尤其是环磷酰胺……

并发症

  病情可有反复,急性期有类似吉兰-巴雷综合征表现,但呼吸肌多不受累,常可因肌无力而使日常生活不能自理。……

治疗

  (一)治疗 MMN是一种可治疗的疾病。大剂量环磷酰胺冲击治疗,继之以维持量口服,85%的患者临床症状获得改善,血清GM1抗体滴度明显下降。大剂量免疫球蛋白治疗M……

预防

  自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。对临床治愈病人预防复发注意以下几点:1.加强营养,增强体质,防止感冒。2.练习正确的咳嗽、咳痰方法,防止肺部继发感染。3.重症……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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多灶性运动神经病 知识

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