希尔德病

别名: 弥漫性硬化,弥漫性轴突周围性脑炎,弥散性硬化,同心圆性硬化,席尔德病

  希尔德病又称弥漫性硬化(diffuse sclerosis),是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以弥漫性轴周脑炎(encephalitis periaxialis diffusa)报告,故称为希尔德病。 弥散性硬化这一术语最早由Strumpell用于对一酒精中毒患者离体新鲜大脑质地过硬的描述,后来用于任何原因所致的弥散性大脑胶质增生。1912年,Schilder描述了一例进行性智力减退,具有颅内压增高现象,19周后死亡的14岁女孩。尸解发现双侧大脑半球白质大片、边界清楚的髓鞘脱失区,还有许多小的髓鞘脱失灶,与普通MS的病灶相似。

病因

  (一)发病原因 病因尚未明,根据病理以及临床所见符合脱髓鞘性疾病,多认为本病是多发性硬化的一种变异型。(二)发病机制 有报告认为本病是发生于幼年或少年期严重MS……

症状

  1.幼儿或青少年期发病,男性较多。无家族性。病程类似急性MS。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程,停顿或改善极为罕见,极少缓解-复发。极少数病例可在多年内病情停止进……

诊断

  患者临床表现与急性脱髓鞘性脑病及病毒性脑炎相似。病毒性脑炎中以单纯疱疹性脑炎最常见,虽然单纯疱疹性脑炎呈急性发病,精神症状常见,与本病有相似之处,但体温较高,各……

并发症

  随病情发展,或病变程度不同,出现的症状体征可以是疾病本身表现,也可以看作并发症(参见临床表现)。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。……

治疗

  (一)治疗 本病目前尚无有效的治疗方法,主要采取对症及支持疗法,加强护理。文献报告用皮质类固醇和环磷酰胺可使部分病例临床症状有所缓解。也有报告主张可按MS一样治……

预防

  与MS一样,目前尚无有效的预防方法,防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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