鳄皮婴儿综合征
别名:
鳄皮婴儿综合症,小儿Carini综合征,小儿Hebra脂溢性鱼鳞病,小儿Seeligman综合征,小儿层状鱼鳞癣综合征,小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病,小儿火棉胶婴儿,小儿先天性鱼鳞病样红皮病,新生儿层状表皮剥脱综合征
病因
(一)发病原因 本病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病,也可伴有性遗传。(二)发病机制 红皮症是因其表皮细胞分裂率明显增加所致。关于该病的起因机制,多数认为是一……
症状
该病多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴,低体重儿是指体重在1000~2500g。患儿在出生前皮肤已受累,往往是死胎或生后早期……
诊断
诊断 根据临床典型皮损,皮肤活检,病理可见角化不全的角质层脱落。鉴别 根据临床发病特点易于与其他鱼鳞病等相鉴别,应鉴别的疾病如:①落屑性红皮症;②以不发生大疱性……
并发症
可伴有眼睑外翻,体位受限,皮肤感染或发生败血症,常致婴儿死亡。……
治疗
西医治疗 治疗目的是改善皮肤干燥状态,保护新生嫩皮,预防并发症,帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。15%尿素霜、0.1%维A酸乳剂、3%水杨酸或间苯二酚 (雷锁……
预防
参考遗传性疾病的预防措施,重视遗传病的咨询工作,做好孕期各种预防保健工作。预后 重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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