原发性巨球蛋白血症

别名: 华氏巨球蛋白血症

  原发性巨球蛋白血症(primary macroglatulinemia,PM), 是指血中IgM含量显著升高(>10.0g/L)。

病因

  (一)发病原因 尚不明确,可能与遗传、慢性感染及一些肿瘤疾病有关。(二)发病机制 细胞遗传学研究,89%患者有克隆性改变。但异常表现多端或较复杂。涉及到染色体2……

症状

  病程进展缓慢,早期可数年无临床症状,而后逐渐出现贫血、淋巴结和肝脾肿大、高黏滞血综合征。血中单克隆IgM大量增加使血液黏滞性显著升高而导致高黏滞血综合征,表现为……

诊断

  1.继发性巨球蛋白血症 继发性巨球蛋白血症多为多克隆IgM增多且增高水平有限,若通过蛋白电泳、免疫电泳证实增多的IgM属多克隆性,则可诊断为继发性巨球蛋白血症。……

并发症

  最常见的并发症为感染发热、多为肺部感染、贫血严重时引起贫血性心脏病、肾功能不全,肾病综合征、神经系统病变、肝脾肿大等。……

治疗

  (一)治疗 当患者没有临床表现时,即无贫血、出血倾向、高黏滞综合征、肾功能不全或神经系统症状时,不宜进行化疗。进行治疗的指征是患者有上述临床表现。烷化剂是治疗本……

预防

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疾病部位

  • 暂无

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