C5功能不全综合征

别名: 家族性C5功能缺陷

  C5功能不全综合征又称家族性C5功能缺陷,是Miller于1968年首先报道。主要见于婴儿,特征是血清中C5含量虽然正常,但功能缺陷。

病因

  (一)发病原因 常染色体异常,为显性或隐性遗传尚未定论,有家族性发病趋势。(二)发病机制 补体在参与宿主对病原微生物的免疫反应中,主要是通过免疫调理、增强吞噬细……

症状

  从婴儿期即出现皮脂渗出性皮炎,且可由任何部位开始,很快波及全身,同时伴有慢性腹泻、消瘦、生活能力低下。由于患者抗感染能力差,很容易出现反复的细菌性感染(以革兰阴……

诊断

  目前暂无相关资料……

并发症

  严重时可并发剥脱性渗出性皮炎、脓毒血症、化脓性脑膜炎等。……

治疗

  (一)治疗 以预防和控制感染为主,可根据病原菌和药物敏感实验,选用最合适的抗生素。可输新鲜血或血浆,但需每2周1次,每次10~20ml/kg。由于部分患者的T细……

预防

  目前暂无相关资料……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

相关疾病

  • 暂无