Creutzfeldt-Jakob病

别名: 皮质-纹体-脊髓变性,克雅氏病

  皮质-纹体-脊髓变性(CJD)是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病,以快速进行性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征。

病因

  本病致病性朊蛋白根据结构不同分四种亚型:1型和2型引起散发型CJD;3型为医源型CJD;4型是变异型。传染性朊蛋白可通过角膜或硬脑膜移植、经肠道外应用人生长激素……

症状

  1、诊断处理总原则(1)根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常视觉障碍等临床症状和体征,脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原学等结果,予以诊断。(2)CJ……

诊断

  本病应以一下病进行鉴别:1.与Alzheimer病鉴别; 2. 皮质下受累明显时应与帕金森病、橄榄脑桥小脑萎缩、进行性核上性麻痹等区别; 3.有显著局灶性体征提……

并发症

  可发展为严重痴呆。肌阵挛通常突出,可有肌萎缩、肢体无力、强直、震颤和舞蹈-指划动作,还可出现失语、构音障碍和共济失调。晚期病人呈昏迷,肌阵挛消失,80%以上的病……

治疗

  本病尚无特效治疗。加强护理、减少并发症为本病唯一治疗措施。……

预防

  防止医源性及畜源性传染,是本病预防的关键。因此凡拟诊或诊断CJD者均应按隔离、销毁污物处理。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

相关疾病