基底核钙化症

别名: 基底核钙化,基底节钙化症,基底神经节钙化,特发性基底节钙化

  基底核钙化症即特发性基底核钙化(idiopathic basal ganglia calcification,IBGC)又称Fahr病,由Fahr(1930)首先报道。 多种原因引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征或Fahr综合征。苍白球与尾状核钙化多见于高龄,正常人亦可出现,40岁以后出现钙斑者多考虑生理性,无临床意义,但若早年头颅X线平片就发现基底核钙化应视为异常。除基底核钙化,尚有小脑钙化。 随着CT扫描在国内普及,基底核钙化(calcification of basal ganglia)的发现明显增多。有些是一侧基底核钙化,但大部分是两侧基底核钙化。

病因

  (一)发病原因 病因不明,目前认为主要与以下因素有关:1.遗传因素 多为散发,亦有家族性发病报告,呈常染色体隐性或显性遗传。2.外源性毒物 激活脑内谷氨酸受体,……

症状

  1.家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遗传早发现象。部分患者伴少见的遗传性疾病,如假性甲状旁腺功能减退2型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等。主要表……

诊断

  本病须注意与各种原因引起的Fahr综合征鉴别(表1)。1.甲状旁腺功能减退及假性甲状旁腺功能减退是Fahr综合征最常见原因,患者血清钙含量减少,有手足搐搦、惊厥……

并发症

  部分患者出现精神障碍,痴呆是该病最常见临床表现之一,早期表现智能减退,多为隐匿性,其后出现记忆力、语言、时间及空间定向力减退。……

治疗

  (一)治疗 本病无特效疗法,主要对因及对症治疗。引起锥体外系症状可酌情应用抗Parkinson病药物及控制手足徐动症药物,精神症状可用抗精神病药物。有报道可试用……

预防

  目前认为Fahr病是一种神经变性疾病,预防与病因相关。有遗传背景者,预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

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