巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛

  巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA),是一种以侵犯颅动脉为主的系统性血管炎综合征。在19世纪,Jonathon Hutchinson首次描述了一位因颞动脉触痛而致戴帽困难的男性患者,此后逐渐明确了GCA的临床特点,它是一种慢性肉芽肿血管炎。早年发现的巨细胞动脉炎病例几乎都是颞动脉受累,伴有颞部头痛、头皮及颞动脉触痛,因此又称为颞动脉炎(temporal arteritis,TA)、肉芽肿性血管炎或颅动脉炎。现在知道TA主要累及从主动脉弓发出的动脉分支,也可累及其他中等大小的动脉。血管炎症部位可形成肉芽肿,含有数量不等的巨细胞,故现在多称为巨细胞动脉炎。巨细胞是指任何巨大的细胞,可有一个或多个核,如多核巨细胞(multinuclear giant cell,MGC)。它包括病理相似而临床表现不同的两个疾病,即颞动脉炎(temporal arteritis,TA)和多发性大动脉炎(Takayasus disease)。GCA以颞部头痛、间歇性下颌运动障碍以及失明为临床特点,其发病年龄均在50岁以上。

病因

  (一)发病原因 GCA以及PMR的具体病因尚不清楚,虽然二者的发病与年龄、地域分布以及人种相关,但年龄因素、环境因素和遗传因素在发病机制中的具体作用却不甚清楚。……

症状

  GCA是一种显著的异质性、系统性炎性疾病。临床表现多样,从不明原因的发热、间歇性跛行到失明。GCA早期的描述强调眼动脉和颈外动脉分支受累导致的临床表现,但GCA……

诊断

  GCA和PMR的易感人群、病史特点、临床表现以及病理特点易于和其他血管炎相鉴别。应除外以下疾病:动脉粥样硬化(尤其是颈动脉的粥样硬化)、肌炎、不明原因的发热、感……

并发症

  本病病理特征和临床表现为多系统损害,其合并症亦呈多样性。……

治疗

  (一)治疗 1.糖皮质激素 泼尼松是治疗GCA和PMR的首选药物,能阻止眼和神经系统的缺血、抑制炎症信号的传递、抑制来自巨噬细胞的IL-1β、IL-6……

预防

  戒烟是预防的一项重要措施,综合国内外资料,患者中吸烟者占80%~95%以上。临床上观察发现戒烟能使患者疼痛缓解,病情稳定,再度吸烟症状又加重。因此应耐心劝告病人……

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