朗格汉斯组织细胞增多症
别名:
勒-雪病,组织细胞增多症X
朗格汉斯细胞性组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是一组原因未明的组织细胞增生性疾患,朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点,而临床上是一组异质性疾病。
病因
(一)发病原因 本病的病因尚未完全阐明。曾有下列各种推测和学说。1.感染学说 本症的急性病例,如:LSD常有中耳炎、败血症,呼吸道或消化道感染,少数病例对抗生素……
症状
LCH的临床征象呈明显的异质性,起病可隐匿,也可突发。疾病范围可从某一器官的局部累及至该器官的多部位受损,也可波及多个器官,即多系统发病。疾病的严重程度和年龄密……
诊断
1.与其他疾病的鉴别(1)骨骼系统:此症的骨病变如不规则破坏、软组织肿胀、硬化和骨膜反应,也可见于骨髓炎、Ewing肉瘤、成骨肉瘤、骨巨细胞瘤等骨肿瘤和成神经细……
并发症
1.严重皮损常成为继发感染病灶。软组织受累时局部出现肿块,最多见于头颅、颈部,常和附近的骨损害并存。外耳道软组织受侵,可出现外耳道溢脓,常和乳突炎、中耳炎并存。……
治疗
(一)治疗 LCH是一组异质性疾病,个体病情差异很大,因此治疗必须个体化。显然有一部分病人可自发缓解,然多数病人仍需治疗。年龄、病变范围及重要脏器有无功能损害,……
预防
目前暂无相关资料。……