朗格汉斯细胞组织细胞增生症
郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans cell histiocytosis,LCH），原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe病，简称L-S病），汉-薛-柯综合征，（Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilic granuloma of bone ,EGB）。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。 本病发病率估计1/20万~1/200万。主要发生在婴儿和儿童，也见于成人甚至老人。不少报告提到男性患者居多。
病因
病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。……
症状
临床表现 本症起病情况不一，症状表现多样，LCH ,皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝、脾、肺、造血系统等脏器损害，或伴有骨、皮肤病变者属广泛……
诊断
诊断 诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发碛病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应……
并发症
慢性中耳炎和外耳炎：颞骨乳突和岩状部位受累所引起；眼眶部位肿块可引起突眼，视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视 ; 骨质侵犯最常见的部位是扁骨（如颅，肋，骨盆……
治疗
西医治疗 低危组年龄＞2岁，造血系统，肝，肺或脾未受侵犯。危险组年龄＜2岁，或伴前述器官受侵犯。由于疾病持续存在，患者常不能按照严格设计的方案，配合治疗，因而可……
预防
在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残，如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性，以及情绪波动均应加以监察。……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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