朗格汉斯细胞组织细胞增生症

别名: 组织细胞增生症,莱特勒西韦综合征,汉-薛-柯综合征,骨嗜酸肉芽肿,细胞组织细胞增生症

  郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。病因未明,近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。 本病发病率估计1/20万~1/200万。主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人。不少报告提到男性患者居多。

病因

  病因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚,但有一定的家族性,在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。……

症状

  临床表现 本症起病情况不一,症状表现多样,LCH ,皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝、脾、肺、造血系统等脏器损害,或伴有骨、皮肤病变者属广泛……

诊断

  诊断 诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据,即经普通病理检查发碛病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应……

并发症

  慢性中耳炎和外耳炎:颞骨乳突和岩状部位受累所引起;眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视 ; 骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆……

治疗

  西医治疗 低危组年龄>2岁,造血系统,肝,肺或脾未受侵犯。危险组年龄<2岁,或伴前述器官受侵犯。由于疾病持续存在,患者常不能按照严格设计的方案,配合治疗,因而可……

预防

  在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性,以及情绪波动均应加以监察。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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