扭转痉挛

别名: 扭转性肌张力障碍,特发性扭转痉挛,原发性肌张力障碍

  扭转痉挛(torsion spasm)又称特发性扭转痉挛(idiopathic torsion spasm,ITS)、扭转性肌张力障碍(torsion dystonia)、原发性肌张力障碍(primary dystonia),临床以肌张力障碍及四肢、躯干以至全身剧烈不随意扭转为特征。分为原发性及继发性,原发性多见。

病因

  (一)发病原因 部分常染色体显性遗传患者是9号染色体长臂(9q34)DYT1基因突变所致。由于多巴反应性肌张力障碍造成的扭转痉挛,则基因位于常染色体14q。特发……

症状

  扭转痉挛主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭转,但这种动作形状又是奇异和多变的。起病缓慢,往往先起于一脚或双脚,有痉挛性跖屈。一旦四肢受累,近端肌肉重于远端肌肉,颈……

诊断

  诊断 扭转痉挛的诊断并不困难,因颈部、躯干四肢及骨盆等奇异的扭转运动为本病所特有,可以一目了然。鉴别 本病应与下列疾病鉴别:1.肝豆状核变性 多发生在20~30……

并发症

  部分患者可能有智能减退。因不自主运动而不能从事正常的活动,晚期病例可因骨骼畸形、肌肉挛缩而发生严重残废。……

治疗

  西医治疗 1.药物治疗 扭转痉挛的药物治疗是对症性的,其目的是改善功能,减少异常运动,减少肌痉挛引起的疼痛。药物治疗的疗效也很难正确评价,原因如下:扭转痉挛为一……

预防

  有遗传背景的患者,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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扭转痉挛 知识

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