泄殖腔外翻
别名：
膀胱肠裂
泄殖腔外翻是最少见、最严重的先天性异常，又称膀胱肠裂。男性患儿膀胱尿道连接处与直肠相通，在女性膀胱、尿道与阴道部及直肠相通。患儿自尿道、阴道及直肠排出尿粪，常伴多器官的严重畸形，多数婴儿出生后不能存活。治疗困难，以成形手术为主修复尿路、肠管、腹壁及外生殖器，效果欠佳。
病因
（一）发病原因 泄殖腔外翻是由于大的泄殖腔膜在分隔泄殖腔为前侧尿生殖窦及后侧直肠窦前破裂所致，在男性膀胱尿道连接处与直肠相通，在女性膀胱阴道排出部与（或）尿道阴……
症状
患儿出生后发现膀胱、肠管外翻，脐膨出，自直肠、尿道及（或）阴道排出尿液、粪便及气体。外翻组织中，中间是肠黏膜，两侧是膀胱黏膜。男性可合并阴茎缺如、阴囊缺如、双阴……
诊断
诊断 由于伴有多脏器畸形，多数婴儿出生后不能长期存活。根据症状、体征可以确诊。B超、CT检查有助于了解有否合并其他脏器畸形。鉴别 膀胱外翻：下腹部组织外翻，但无……
并发症
本症最常合并脊柱裂及双腔静脉。Soper分析了一组泄殖腔外翻婴儿，除并发骨盆畸形外，约50%并发髓脊膜膨出、脐膨出，还有双腔静脉。一组29例男新生儿中8例没有阴……
治疗
西医治疗 治疗以成形手术为主，包括修复脐膨出、肠管、尿路及外生殖器。尿路的处理是先自肠管分离两半膀胱缝合成一个，最好同时闭合膀胱，后行间歇性导尿或建立人工括约肌……
预防
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疾病部位
疾病科室
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