膀胱外翻

  膀胱外翻畸形,系生后即发现在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺损,致使膀胱自内翻出。严重者膀胱全部外翻,两侧输尿管口外露,耻骨联合缺损,并有严重的尿道上裂形成。

病因

  (一)发病原因 关于膀胱外翻的病因,目前多认为是由于胚胎发育时出现了误差,而非发育之某一阶段的停顿,因为人胚胎的发育通常不经过相应的膀胱外翻阶段。(二)发病机制……

症状

  症状 膀胱外翻较少见,多数患儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡。患儿下腹壁部分缺损,外翻膀胱黏膜裸露,色鲜红,异常敏感,易擦伤出血,可见双侧稍凸起的输尿管口阵发性……

诊断

  诊断 根据患儿症状、体征即可确诊:1.患儿衣裤湿渍,伴尿臭,常呈摇摆步态。2.下腹壁部分缺损,膀胱黏膜外翻,鲜红色,敏感、易出血,双输尿管口外露,阵发排尿,耻骨……

并发症

  患儿因腹壁肌肉发育异常可并发腹股沟疝;因耻骨联合分离,骨盆发育异常出现股骨外旋或髋关节脱位,患儿行走时呈摇摆步态。膀胱外翻患儿可伴有脊柱裂、蹄形肾、兔唇、腭裂、……

治疗

  治疗 治疗的目的是保护肾功能,控制排尿,修复膀胱、腹壁及外生殖器。女性手术修复较男性容易。由于膀胱壁纤维化和膀胱壁长期暴露而有水肿及慢性炎症,故应于生后72h内……

预防

  预后 如不治疗2/3病例于20岁前死于肾积水及尿路感染。术后短期并发症包括尿道瘘、尿道狭窄及皮肤裂开。Lapor及Jeffs(1983)报道22例经功能性修复后……

疾病部位

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