先天性肾上腺皮质增生症
别名：
肾上腺性变态综合征
病因
本病病因尚不明确。多数学者不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起，目前已发现抑胃肽(GIP)、精氨酸加压素(A……
症状
ACTH分泌增加，引起双侧肾上腺皮质增生。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致高血压的盐类皮质素。20～22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴，常有类固醇激……
诊断
许多影响外生殖器发育的先天畸形类似肾上腺性症综合征，这些包括：(1)严重的尿道下裂和隐睾;(2)非肾上腺型的女性假两性畸形(由于妊娠期服用过多雄激素或孕酮化药)……
并发症
某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形，男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物，在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴……
治疗
早期诊断绝对必要。合理的治疗为给予糖皮质激素，即每晚11时口服地塞米松0.5～1.5mg矫正缺失，抑制ACTH分泌。对严重的低盐综合征患者氟氢可的松有助于维持血……
预防
如果早期诊断，甚至在手术矫正重型器官畸形以前即开始抑制ACTH分泌。那么外观可正常发现，发育也极好。延迟治疗则不可避免引起生长受阻，如并发冠心病，会早期死于心肌……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
- 血清醛固酮(ALD,ALS)
- 地塞米松抑制试验
- 二氧化碳总量(TCO2)
- 血清醛固酮(ALD,ALS)
- 地塞米松抑制试验
- 二氧化碳总量(TCO2)
- 血浆17-羟孕酮（17-OHP）
- 肾上腺CT检查
- 肾脏CT检查
- 肾上腺MRI检查
- 生长激素（GH）
- 促肾上腺皮质激素（ACTH）
- 唾液皮质醇
相关疾病
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