先天性桡骨缺如

别名: 桡骨棒状手,先天性桡骨缺失,轴旁性桡侧半肢畸形

  先天性桡骨缺如又称轴旁性桡侧半肢畸形或桡骨棒状手,是一种较少见的先天性畸形,但较尺骨缺如多见。发病常是双侧性,单侧亦不少见。男性患者较女性多,比例约为3∶2。在新生儿期就可发现患儿前臂向桡侧弯曲,大拇指转向内侧,与前臂成90°弯曲。

病因

  (一)发病原因 先天性桡骨缺如的真正原因仍不清楚。根据Gegenbauer理论,上肢由一个主干和四个副射线组成。桡骨、舟状骨、大多角骨、第1掌骨及拇指两节指骨组……

症状

  症状 1、本畸形可分为三型,A型为桡骨发育不良。桡骨远端生长部位缺如。骨骺骨化延迟,桡骨远端短,格骨茎突与尺骨茎突同一水平。桡骨近端骨骺与肘关节关系正常。桡骨短……

诊断

  诊断 根据临床表现与X线检查不难诊断。鉴别 本病需同一些综合征涉及先天性桡骨纵向缺如的疾病进行鉴别:①桡骨缺如- 血小板减少综合征,属常染色体隐性遗传性疾病;②……

并发症

  本症常与其它先天性畸形并存,如:脑积水、兔唇、腭裂、肋骨畸形、肺发育不全或萎缩、疝气、脊柱侧凸或后凸、半椎体、肛门闭锁、马蹄足、Fanconi 综合征合并严重贫……

治疗

  西医治疗 1.一般原则 防止软组织挛缩,防止畸形发展是本病治疗的目的。一旦发现新生儿有此畸形,治疗应尽早进行。先行纵向牵引,使手的纵轴与前臂成一直线,之后可采用……

预防

  本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。同时应注意鉴别是单纯的桡骨缺如,还是由于其它先天性畸形引起的桡骨缺如,以便进行对因治疗。及早让患……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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