法乐四联症

别名: 四联症,法洛四联症

  法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点:①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。 1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术,以增多肺循环血流量,改善血缺氧。继而Potts,Glenn,Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术,直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott,1955年Lillehei,Kirklin,Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。

病因

  1970年Van Praagh等认为四联症的胚胎发育障碍是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全,未发生反向倒位,于是主动脉瓣保持胚胎期位置,处于肺动脉瓣的右……

症状

  四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合,肺循环……

诊断

  诊断(1)胸部X线检查:典型四联症病例显示心脏不增大,肺野异常清晰,血管影纹稀少。肺动脉总干较小者,心脏左缘平坦或凹陷。如第3心室较大则心脏左缘肺动脉段突出。由……

并发症

  最常见的并发症为脑血栓(系红细胞增多,血粘稠度增高,血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及亚急性细菌性心内膜炎。而积极接受手术治疗的患儿,也会并发一些术后并发症……

治疗

  四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术,增加肺循环血流量,改善血缺氧或作心内畸形根治术。40多年前法乐四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术,以减轻血缺……

预防

  法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度,以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上,但绝大多数病人在……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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