完全性大动脉错位

  完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换,主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血,而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液,因而形成两个隔绝的循环系统,即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环;左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。 心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧,称为右襻型大动脉错位(D-TGA)。D-TGA为临床常见类型,常伴有房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭肺动脉狭窄房室管畸形等。

病因

  完全性大动脉错位(TGA)是由于胚胎发育的第5~7周,纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转,引起的主、肺动脉换位,因而体、肺循环成为各自独立的循环,即体静脉的静脉血回流入……

症状

  临床分型:根据有并存的心脏血管畸形,本病可分为四型:Ⅰ型 室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭(可能有动脉导管未闭),约占50%左右。Ⅱ型 伴心室间隔缺损(可……

诊断

  鉴别 以下疾病易误诊为本病,需进行鉴别:(一)法乐四联症 肺动脉第2音减弱,X线检查示肺缺血,心影呈靴形扩大。大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进,肺血管增多,心脏……

并发症

  完全性大动脉错位常见合并ASD、VSD、右心室流出道狭窄、PDA、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不良、冠状动脉起源及走行异常等畸形。未经手术的常见死亡原因……

治疗

  西医治疗(一)内科治疗 新生儿一旦确诊,立即应用前列腺素E1静脉滴注,治疗剂量为0.1μg/(kg·min)。若见效果,可维持24小时或数日……

预防

  完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损,预后不良,约80~90%病例死于1岁内。未经手术约45%死于1个月内,69%死于3个月内,75%死于8个月内,80%死于1岁内……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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