急性腹型-高脂血症综合征

别名: 家族性高脂蛋白血型Ⅰ型,家族性高乳糜微粒血症,原发性家族性高脂血症,肝脾肿大脂质沉积症,高胆固醇血症黄脂瘤病,特发性脂质沉积症,高胆固醇血症黄脂瘤病,特发性脂质沉积症及急腹症-高脂血症综合征

  急性腹型-高脂血综合征(Acute Abdomen-Hyperlipemia Syndrome)又称家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血症、原发性家族性高脂血症、肝脾肿大性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症及急腹症-高脂血症综合征。1932年,由Burger和Grutz二人首先报道,故又称Burger-Grutz综合征。为家族性常染色体隐性遗传性疾病。临床上较罕见。

病因

  病理上可见皮肤黄色瘤,富含网状细胞的组织中(如骨髓、肝、脾)可见泡沫细胞,胰腺有炎症性病理改变。……

症状

  可根据临床表现于摄入脂肪后诱发上腹痛、胰腺炎等症状及皮肤黄色瘤等体征,结合伴有高血脂进行可诊断。常于幼年期开始发病。两性均可罹患。摄入脂肪时即可诱发,表现为上腹……

诊断

  与饮食性,甲状腺功能减退,糖尿病,肾病,胆道阻塞,胆汁性肝硬化等继发性高血脂相区别。……

并发症

  高脂血症胰腺炎,肝功能异常,脑部血液供应异常,肾脏疾病等。……

治疗

  治疗上主为低脂肪饮食。要求脂肪控制在只占摄入热量的20%~25%。用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎时给予相应的治疗。……

预防

  本病的预后同其他类型高脂血症比较,似乎不易并发动脉粥样硬化。危险在于反复发作性胰腺炎。……

疾病部位

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