先天性静脉畸形肢体肥大综合征
病因
(一)发病原因 KTS是一种染色体正常,无家庭史和非遗传性的发育异常性疾病。病因至今不详,文献报道中仅有1例男性患者的姐妹中有1人患病,其他尚无遗传学特征,也无……
症状
一般在出生时即有不同程度的肢体畸形,但较晚方出现明显的临床表现,75%的患者在10岁前出现症状,少数可延至中年或以后。患者除有典型的三联征外,常伴有多种其他的症……
诊断
1.Parkes—Weber综合征(PWS) 在静脉畸形骨肥大综合征临床三联症的基础上,还伴有先天性动静脉瘘存在者,被称为PWS,可以经动脉造影检查……
并发症
少数患者可并发严重的直肠出血、泌尿道出血,女性患者可有阴道出血。引起出血的原因可以是盆腔或腹腔的血管瘤破裂出血,更重要的原因是患者下肢后外侧的异常静脉将大量血液……
治疗
(一)治疗 目前无特效的治疗方法。鉴于本病是一个良性的疾病过程,伴有严重症状和后果的病例并不多见,因而主要是对症和减状治疗。1.非手术治疗 对于主诉症状不明显,……
预防
患者应避免长时间站立,适当休息并抬高患肢,促进血液回流,减轻患肢肿胀。注意保持清洁,保护患肢,避免外伤和感染,预防出血、浅静脉炎和皮肤溃疡的发生。……