先天性囊状腺样畸形
别名：
先天性囊性腺瘤样畸形
先天性囊状腺样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation）系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成多囊性包块。
病因
（一）发病原因 本病是肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织，是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。曾被称为弥漫……
症状
新生儿呼吸窘迫为主要表现，超过1个月的少数患儿可表现为咳嗽、发热。可有反复肺部感染。胎儿期半数合并胎儿普遍性水肿，羊水过多约占25%，常合并早产或围生期死胎，考……
诊断
诊断 在出生后1个月内被发现的占62%，在出生后5年内诊断占24%，在成人诊断者极少。1.患者多为婴幼儿。2.临床表现主要呼吸障碍伴有发绀等症状。3.X线表现肺……
并发症
本症肺组织结构紊乱，小支气管组织过度生长形成多囊性包块，可并发纵隔移位。……
治疗
西医治疗 常规药物治疗无效，且先天性囊腺样畸形可发生恶性变，因此无论有无症状，手术切除病变累及的一个或多个肺叶是治疗的惟一手段。术后水肿可消退。以上内容仅供参考……
预防
预后 双侧广泛病变只能行保守治疗，多难存活。……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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