小儿肺泡性蛋白沉积症
别名：
小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征,小儿肺泡蛋白沉积,小儿肺泡蛋白沉积症,小儿肺泡磷脂沉着症,小儿肺泡性蛋白质蓄积症
肺泡性蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。 又称肺泡磷脂沉着症（pulmonary alveolar phospholipidosis），是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
病因
（一）发病原因 病因不明，有人认为本病为对吸入的化学刺激物的非特异过敏性反应；有认为与机体免疫缺陷有关；本症又常伴有各种真菌及细菌感染；本症偶可见家族性，提示与……
症状
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿……
诊断
诊断 体征甚少，仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音。有时可见杵状指、趾。确诊需经支气管镜作肺活检及病理检查。临床症状、胸片及实验室检查，有时亦有助于确诊。BALF检……
并发症
主要为呼吸衰竭和感染。……
治疗
西医治疗 无特效治疗，肾上腺皮质激素无效。有试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。近年来行支气管肺灌洗术，是迄今惟一已被证明有效的治疗方法。用每升含10g……
预防
注意预防反复发生的感染。因原因不明，尤其是先天性PAP，无特效预防方法。……
疾病部位
疾病科室
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