小儿发作性舞蹈手足徐动症
别名:
小儿不自主运动综合征,小儿发作性舞蹈手足徐动综合征,小儿发作性舞蹈指划样动作,小儿继发性阵发性多动症,小儿家族性阵发性多动症,小儿局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症,小儿运动诱发性癫痫,小儿阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症
发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作,又称运动诱发性癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性疾病,从儿童期开始发病,极为罕见。
病因
(一)发病原因 本病征是常染色体显性遗传性疾病,病因未明。发作的诱因常为突然活动、疲劳和注意力高度集中等。(二)发病机制 冯斌所报道的家系中具有:①每代都有患者……
症状
本病征的临床特点有以下几点:1.儿童期起病,有家族史 首发多在儿童期起病,冯氏所报道的家系中,大多在7~9岁、少数于13~15岁起病。有家族史,多为常染色体显性……
诊断
诊断 根据上述临床特点,间歇性出现症状,发作时肌张力不全、强直、舞蹈手足徐动样动作、意识无障碍、有家族史等,可以做出诊断。鉴别 1.癔病 在对本病认识不足之前常……
并发症
患者的工作和生活常受一定程度的影响,除突然发作会在人前丢丑,出现尴尬局面外,甚至可出现意外危险,因此患者有较沉重的烦恼和精神、心理压力。……
治疗
西医治疗 本病虽非癫痫,但用各种抗癫痛药物均有较好疗效,特别是氯硝西泮(氯硝基安定)。对于运动诱发性的患儿,小剂量抗癫痫药物有较好效果,如苯妥英钠、苯巴比妥、丙……
预防
本病征病因不明,常有家族史,应做好遗传病咨询工作。预后 本病征预后较好,一方面对智能发育无影响,再则可活到老年并能自行缓解。……