小儿早老症

别名: 小儿Hutchinson-Gilford早老综合征,小儿郝-吉二氏综合征,小儿吉福德氏综合征,小儿吉福德综合征,小儿早老,小儿早熟衰老症

  早老症(progeria)是一种少见的代谢异常、发育障碍和侏儒状态,伴有骨骼、牙齿、指趾甲、毛发及脂肪等发育不全,以童年表现老人面貌和动脉硬化为其特征。曾经Hutchinson-Gilford(1886)首先报道,故又名Hutchinson-Gilford早老综合征。

病因

  (一)发病原因 病因尚未明了。(二)发病机制 可能由于胶原合成减慢,透明纤维增加,挤掉了脂肪细胞。其血管结缔组织发生变化,终致动脉粥样硬化。多为散发病例,但亦有……

症状

  病儿生后数月内一般表现大致正常。但如回溯初生的情况,多有硬肿、轻度面部发绀、鼻较尖等现象。生长发育在第1年内稍差,从第2年起明显缓慢,并逐渐出现典型的面容、脱发……

诊断

  诊断 根据症状诊断此病不难。有时早期出现口鼻周围发绀,腹股等处有硬化样皮肤变化,似可助早诊。鉴别 有时需要与下述疾病鉴别:1.外胚叶发育不全 是一种遗传性疾病,……

并发症

  出现心绞痛、心肌梗死或脑血管意外,可发生肾结石等。……

治疗

  西医治疗 尚无特殊疗法,可做理疗、按摩和坚持体力活动,以减轻运动障碍。一般选用降血脂药物,并限制多脂饮食,以减轻动脉硬化。应用小剂量阿司匹林(乙酰水杨酸),是否……

预防

  病因和发病机制尚未明了,目前尚无可靠预防措施。认为与基因突变有关,应避免近亲结婚,避免父母的年龄过大等。预后 患者大都发生动脉硬化,多于10岁以后死于心肌梗死或……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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