小儿后颅窝型脑积水综合征
别名：
小儿Dandy-Walker综合征,小儿Luschka-Magendie孔(第四脑室孔)闭锁综合征,小儿第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征,小儿第四脑室孔闭锁综合征,小儿非交通性脑积水,小儿后颅窝型脑积水综合症,小儿阻塞性脑积水
病因
（一）发病原因 本病征是后颅窝的一种先天畸形，病因未明，是胚胎早期的发育障碍。其主要病变是第四脑室Magendie孔与Luschka孔阻塞，也可见于先天性脑积水……
症状
1.颅压增高表现 多数患儿在2岁以前出现症状，如头痛、呕吐、烦躁等颅内压增高症状。头颅前后径增长，枕部后突明显。临床表现主要为脑积水、颅压增高症状。2.神经损害……
诊断
诊断 典型的临床表现一般诊断不难，多次复查头围，如发现增长过速，可协助诊断。在较大的儿童有颅内压增高表现时，应考虑脑积水的可能性。应当注意在颅缝已闭合的儿童，脑……
并发症
本病征部分病例可伴有神经系统异常，包括腰骶部脊髓膨出、单纯性脑膨出、联合畸形包括胼胝体发育不全等。尸检还可发现器官或组织异位、无脑回、多回小脑、导水管狭窄和脊髓……
治疗
西医治疗 确诊后惟一的治疗方法是脑脊液分流术，有的先行后颅窝切开术（囊切除术或囊成窗术）。有的病例仅作单纯性分流术，有些病例则需要做进一步的分流术，包括脑室腹膜……
预防
本病征是一种病因未明的先天畸形疾病，是胚胎早期发育障碍所致，预防措施参照其他出生缺陷性疾病。预防应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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