小儿黄疸肝脏色素沉着综合征
黄疸肝脏色素沉着综合征（Dubin-Johnson syndrome）又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。为常染色体显性遗传，有家族史，临床以间歇性黄疸为表现特征。
病因
(一)发病原因 本病为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。(二)发病机制 本病征黄疸发生时，血清结合胆红素增高，其原因是非结合胆红素在肝细胞内……
症状
以慢性间歇性黄疸为主，肝压痛或触痛，有轻度肝大，剧烈活动、感染后黄疸加深。实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。……
诊断
诊断 根据临床表现及实验室检查的特点，肝活检有褐质色素可确诊。鉴别 与黄疸型肝炎相鉴别，实验室检查和临床特点等可助鉴别。……
并发症
肝肿大和肝脏功能损害。……
治疗
西医治疗 本病征尚无特殊治疗。可给予适当的保肝措施。以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。……
预防
本病征为遗传性疾病，有家族史，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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