小儿雅克什综合征

别名: 小儿von Jaksch综合征,小儿感染营养性贫血,小儿雅克什综合症,婴儿假性白血病贫血,婴儿脾大性贫血

  雅克什综合征(von Jakschs syndrome)即von Jaksch综合征,又称婴儿假性白血病贫血、婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。其特点为婴儿期发病,表现有严重贫血、肝脾肿大、周缘白细胞数增高并出现幼稚粒细胞及有核红细胞,病情呈慢性经过。

病因

  (一)发病原因 本病征是婴幼儿特殊型贫血,并非独立性疾病,而是婴幼儿时期机体对贫血、感染的一种特殊反应。一般以红细胞寿命缩短,破坏加速,骨髓造血功能较差和铁代谢……

症状

  本病征多发生在6个月至2岁的婴幼儿,起病缓慢,面色逐渐苍白或蜡黄,身体瘦弱、精神萎靡,常由于反复感染而有不规则发热,有时可见皮肤出血点和水肿,肝脾逐渐增大,尤以……

诊断

  诊断 主要根据婴幼儿期发病,有明显营养缺乏及反复或慢性感染史,贫血较重且为营养不良性,肝脾肿大尤以脾大明显,以及周围血象出现幼粒、幼红细胞等临床特点即可考虑诊断……

并发症

  反复感染、肝脾增大,可伴有维生素D缺乏病。……

治疗

  西医治疗 主要针对原发病,控制感染和贫血是治疗本病征的重点。治疗的最初阶段以积极控制感染更为重要,因感染未控制前抗贫血治疗很难奏效,应仔细寻找慢性感染灶,抗贫血……

预防

  1.提倡母乳喂养,及时添加维生素B12。2.积极防治各种感染性疾病和消化功能紊乱性疾病。3.做好各种预防接种工作。4.加强营养、增强体质、促进健康。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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