小儿纯红细胞再生障碍性贫血

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病因

　　（一）发病原因　1.分类 获得性纯红再障根据其病因是否明确又可分为病因不明的原发性纯红再障和病因明确的继发性纯红再障，一般分为先天性与获得性两大类。2.病因 尚……

症状

　　起病缓慢，明显的贫血多于出生后2～3个月出现，约有15%的病儿于出生后数天内发病，但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状。早产儿的发病数较高，病儿中约1/3……

诊断

　　诊断　根据发病年龄、网织红细胞和骨髓中单纯红系增生低下等诊断不难。但须注意是否用过肾上腺皮质激素。此类激素可使红系增生，造成确诊困难。1.继发性获得性纯红再障 ……

并发症

　　合并先天性畸形、先天性心脏病、尿道畸形、Turner综合征；贫血重者可合并心衰；继发于溶血性贫血者常发生再障危象；部分病儿可伴低丙种球蛋白血症；长期贫血可致生长……

治疗

　　西医治疗　主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。1.肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松（强的松）后，贫血明显好转。治疗开始越早，疗效越明显，若于……

预防

　　先天性纯红再障病因不明，有明显的家族遗传倾向，因此应重视做好遗传学咨询工作。预防继发性获得性纯红再障，应积极防治重度营养不良、病毒感染、恶性肿瘤等疾病，同时应避……

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疾病部位

• 全身

疾病科室

• 输血科
• 小儿科

疾病症状

• 口唇苍白
• 红细胞畸形
• 红细胞体积增大
• 口唇苍白
• 红细胞畸形
• 红细胞体积增大
• 全血细胞减少
• 急性贫血
• 重度贫血
• 贫血
• 消瘦
• 呼吸异常
• 嗜红细胞综合征

疾病检查

• 十二烷基硫酸钠Hb测定法
• 网织红细胞计数
• 氰化高铁Hb测定法

相关疾病

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贫血

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纯红细胞再生障碍 知识

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