回旋形线状鱼鳞病

别名: 迂回线状鱼鳞病

  回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征,是一种常染色体隐性遗传病。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑,犹如银屑病

病因

  (一)发病原因 常染色体隐性遗传。(二)发病机制 发病机制还不很清楚。……

症状

  在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑,……

诊断

  早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别。多环状皮损及毛发异常可资鉴别。……

并发症

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治疗

  (一)治疗 可外用0.1%维A酸霜。应用皮质类固醇激素可减轻症状,但停用后又复发。(二)预后 皮损在青春期可减轻,但很少自动消失。……

预防

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疾病部位

疾病科室

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