着色性干皮病

  着色性干皮病(xeroderma pigmentosum)特点是暴露处皮肤色素改变,伴角化或萎缩及癌变。多见于皮肤色素较深的人种,一般为常染色体隐性遗传,偶有性联隐性遗传,由核酸内切酶缺陷造成DNA修复功能异常所致。

病因

  (一)发病原因 多见于皮肤色素较深的人种,一般为常染色体隐性遗传,偶有性联隐性遗传,由核酸内切酶缺陷造成DNA修复功能异常所致。部分基因的杂合子表现为雀斑样损害……

症状

  初起在暴露部如面、唇、结膜、颈部及小腿等处出现雀斑和皮肤发干,类似日光性皮炎,开始皮肤发红,以后出现持久性网状毛细血管扩张。在红斑基础上可发生大小不等的灰色或灰……

诊断

  1.雀斑多发于颜面,为多数帽针头大的灰黄或灰褐色斑点,无皮肤角化、瘢痕及癌变,亦无毛细血管扩张。2.先天性皮肤异色综合征 面、颈、四肢伸侧等处发生皮肤萎缩、棕红……

并发症

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治疗

  (一)治疗 避免近亲结婚。防止日光照射。外涂避光软膏,如25%二氧化钛霜等,内服维生素A及烟酰胺或硫酸锌。如发现肿瘤角:早期手术切除。(二)预后 本病常在10岁……

预防

  避免近亲结婚。防止日光照射。……

疾病部位

疾病科室

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