原发性骨髓纤维化

  原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病,骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。

病因

  (一)发病原因 动物实验中MF可被某些化学物质、药物及病毒等诱发,注射抗骨髓血清也可成功地建立MF动物模型。但人类PMF的原因未明,观察到部分PMF患者曾暴露于……

症状

  PMF起病隐袭、进展缓慢,在确诊前往往有一段很长时间的无症状期,有的长达数年,甚至10余年。此期可占整个病程的2/3左右,惟一的临床表现是脾大。有人推算肿大的脾……

诊断

  1.继发性骨髓纤维化(SMF)(1)骨髓增殖性疾病(MPD):慢性髓性白血病(CML)、PV、原发性血小板增多症(ET)和PMF均属MPD范畴。前三种MPD的病……

并发症

  最常见的并发症为感染、发热、贫血,贫血性心脏病、心衰、门脉高压,腹水,肝功能衰竭,肝性脑病、脾梗死。……

治疗

  (一)治疗 PMF是一种进展缓慢、病程漫长的疾病,许多患者不经任何治疗可长期稳定。只有出现下列情况时才需治疗:①巨脾且引起相应症状者;②单项或多项血细胞数明显上……

预防

  减少或避免有害物质如电离辐射、苯、甲醛的接触。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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