原发性血小板增多症

别名: 出血性血小板增多

  原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向血栓形成,是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。主要病理生理特点有:克隆性,反应性或继发性,家族性或遗传性。治疗仍有待解决。

病因

  (一)发病原因 原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。病因不明,……

症状

  临床表现 起病缓慢,表现多一致。轻者除疲劳、乏力外,无其他症状,偶尔发现血小板增多或脾大面被确诊。一般肝脾都有轻至中度肿大。本病的主要临床表现为出血和血栓形成。……

诊断

  1.继发性血小板增多症:可见于生理性和病理性两大类。生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后。病理性可见于各种急、慢性感染,慢性失血后,恶性肿瘤,外伤手术、脾切……

并发症

  约30%患者并发动脉或静脉血栓形成。常累及肢体静脉。亦可发生在肝、脾、肾、肠系膜及门静脉等。心、脑、肾等器官栓塞者可有相应临床症状。20%无症状性脾梗塞,导致脾……

治疗

  (一)治疗 对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。与预防性降血小板治……

预防

  病人需经常就诊,监测外周血象变化,及时调整用药,并了解疾病演变过程。注意自我保护,防止外伤出血。服用小剂量肠溶阿司匹林,可降低血小板及血小板的聚集。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

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