原发性硬化性胆管炎

别名: 闭塞性胆管炎,狭窄性胆管炎,肝外胆管硬化症,纤维化胆管炎

硬化

  原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎,是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化,其管壁明显增厚而管腔则显着狭窄,临床表现除阻塞性黄疸以外,如果患者未能得到及时的诊治,最终可导致胆汁性肝硬化门静脉高压症,并因肝功能衰竭上消化道出血而死亡。 发病年龄多数为30~50岁,男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染,免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。

病因

  (一)发病原因 至今没有完全阐明,可能不属于单一因素。该病的病因有以下几方面:1.慢性非特异性感染 认为此病与溃疡性结肠炎有关。在感染性肠病时,肠内细菌从门静脉……

症状

  临床表现 原发性硬化性胆管炎的发病多较隐晦,初起无明显先兆和特异症状,常偶然发现黄疸并进行性加重。病人因胆管往往不是完全阻塞,很少有灰白色大便,临床上常误诊为&……

诊断

  诊断 1984年由LaRusso等人建立PSC诊断标准,并于1993年和1999年由同一小组进行修订,这一标准十分准确地表明PSC的诊断和鉴别诊断原则。(1)具……

并发症

  对PSC患者随访5~10年,发现50%的患者可有慢性肝病、门脉高压症、腹水、门体肝性脑病、骨代谢疾病、腹泻、脂痢、脂溶性维生素缺乏及肝衰竭等,随着病情进展会出现……

治疗

  西医治疗 1.治疗选择(1)弥漫型,胆管内腔<4mm,无论黄疸是否严重,皆宜选用非手术治疗方法。有适当条件时,宜行肝移植术,避免无效的手术处理。(2)局部……

预防

  原发性硬化性胆管炎病因目前未明,而与自身免疫遗传等因素有关。因此预防尚无有效办法。……

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