小脑扁桃体下疝畸形
别名:
阿-希二氏畸形,阿-希二氏综合征,扁颅底综合征,小脑扁桃体疝,枕骨大孔疝
病因
(一)发病原因 本病的确切病因尚不清楚,可能发生于胎儿的第3个月,也可能与神经组织过度生长或脑干发育不良及脑室系统-蛛网膜下腔之间脑脊液动力学紊乱有关。(二)发……
症状
根据病变的严重程度,分为3型:Ⅰ型是最轻的一型。表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内,延髓轻度向前下移位,第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸……
诊断
根据发病年龄、临床表现以及辅助检查,小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难,尤其是CT及MRI的临床应用使其诊断变的简单、准确、快速。本病应与颅内占位性病变致小脑扁桃体……
并发症
Arnold-Chiari畸形常合并其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括脊髓空洞症、颅骨脊椎融合畸形、基底凹陷症、蛛网膜粘连、硬脑膜束带、颈髓扭结、脑积水……
治疗
治疗 1.手术指征(1)有梗阻性脑积水或颅内压增高者。(2)有明显神经症状者,例如因脑于受压出现喉鸣、呼吸暂停、紫绀发作、角弓反张、Horner综合征、吞咽反射……
预防
主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药,防止先天性畸形儿的出生。……