小颌畸形综合征

别名: 腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征,吸气性气道阻塞综合征,小颌大舌畸形综合征,小颌畸形综合症,小下颌-舌下垂综合征

  小颌畸形综合征(micrognathia syndrome)又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征、小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以新生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂,腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征,本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡,发生率较高。

病因

  (一)发病原因 病因尚未完全阐明,与多种环境因素有关,近已证明与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。(二)发病机制 小颌畸形一般认为发生于胚胎前4个月,由下颌髁状突发……

症状

  1.大部分患儿出生不久即出现症状,表现为吸气性呼吸困难、发绀、喉部喘鸣等,影响婴儿入睡,症状轻重与畸形程度不同而有差异。2.呼吸困难 在仰卧或喂奶时更加明显,易……

诊断

  临床应与气管异物鼻息肉等相鉴别。……

并发症

  导致吸入性肺炎或肺不张,有吸气性喘鸣,可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压和肺心病。常有喂养困难,营养不良,生长缓慢。易并发中耳炎。……

治疗

  (一)治疗 1.一般治疗 精心护理,采取侧位或俯卧位,以防舌根后坠。2.营养治疗 采用鼻饲管喂养,重者可行胃造瘘以保证息儿营养。3.畅通气道 重症病例可施行舌固……

预防

  避免感冒、加重病情,影响生命。……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

疾病检查

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