α-贮存池病
别名：
α-储存池病,α-贮存库病,灰色血小板综合征
α-贮存池病(α-storage pool disease，α-SPD)自幼即有轻度出血，出血时间延长，血小板减少，血小板、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒明显减少，瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色，故名“灰色血小板综合征”。
病因
(一)发病原因 为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少，血浆中血……
症状
主要表现为出血，但一般症状较轻。根据临床表现、实验室检查确诊。……
诊断
本病应与Quebec血小板病鉴别，后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病。两者均有多种血小板糖蛋白异常和血小板减少。但Quebec血小板病呈常染色体显性……
并发症
目前暂无相关资料……
治疗
(一)治疗 DDAVP对部分患者可缩短出血时间，增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。(二)预后 αδ-贮存池病系指血小板同时缺乏致……
预防
建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
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