Turcot综合征
别名:
家族性结肠腺瘤伴多发肿瘤综合征
病因
本病的结肠腺瘤病变与家族性息肉病相似,但多为多发性大乳头状腺瘤,在肠内分布较稀疏,部分患者仅在肠管一部分有几个腺瘤聚集,而非均匀致密,同时合并有中枢神经系统肿瘤……
症状
在恶变前本病的临床表现与家族性息肉病相类似,可表现有间断性腹痛、腹部不适、腹泻、大便带血、便血、消瘦、营养不良、贫血,可因增生而发生肠梗阻。伴发中枢神经肿瘤的症……
诊断
1.肠道原发疾病:炎性病变,血管病变,肠壁结构性病变 2.全身疾病累及肠道:白血病,出血性疾病等……
并发症
肠梗阻,神经管胚台组织瘤,神经胶质母细胞瘤,脑肿瘤……
治疗
由于结肠腺瘤易恶性变,确诊后应积极手术治疗,可切除全部结肠直肠,或保留直肠切除全部结肠。对所伴发的肿瘤治疗原则上同未有腺瘤者。由于本病系多发性肿瘤,手术效果较差……
预防
临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病。本病发生恶变的可能性很大。优生优育是本病最重要的预防措施。……
疾病部位
疾病科室
疾病症状
疾病检查
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