多发性消化道息肉综合征

别名: Cronkhite- Canada综合征

  多发性消化道息肉综合征(Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome),是指发生在中老年,具有消化道多发性息肉(为青年型错构瘤性或炎症性息肉),外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。本征1955年由Crokhite及Canada报告。故又称Cronkhite- Canada综合征。发病年龄多在30~86岁,男性多于女性,约为1.5:1。

病因

  病因不明,尚未发现有遗传因素,有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关。病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应,以胃和小肠最为明显。息肉十二指肠最多见。回肠末端也较多……

症状

  临床表现以腹泻最为突出,可有腹部不适和厌食、恶心、呕吐、腹面痛。腹泻呈稀水样便,每日5~7次,可有血便或脂肪泻到及吸收不良综合征。外胚层异常一般在消化道症状前数……

诊断

  本病应与遗传性胃肠道息肉病伴粘膜皮肤色素沉着征(Peutz-Jegher综合征)、遗传性结肠息肉综合征(Canada综合征)、Turcot综合征、Gardner……

并发症

  本病常见的并发症有消化道出血、感染、肠套叠、癌变和血栓形成等。……

治疗

  本病无特殊治疗方法,以对症、支持疗法为主,如纠正水、电解质和酸碱平衡失调,补充各种营养物质,防治感染,以及应用止泻上痛药物等。有报告认为用皮质激素治疗,可使病情……

预防

  【预后】 预后不良,死亡率可达43%,常于确诊后6~18个月内死于全身营养不良、恶液质和继发感染。息肉恶变率较高。目前普遍应用静脉内高营养疗法,可使本病预后有明……

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