丹吉尔病
别名：
α-蛋白血症
丹吉尔病又名α-蛋白血症。本病名与氟吉尼亚Tangier岛有关，这是第1个患此病的病人的家乡，其特征为：血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如，很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积，特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮肤。是常染色体隐性遗传，发病率低。
病因
(一)发病原因 脂蛋白电泳分析在纯型合子病人可以检测出本病是一种遗传代谢障碍疾病，表现为血清中α-脂蛋白(HDL)缺如，高胆固醇血症和高甘油三酯血症……
症状
扁桃体增生伴橙黄色条纹和脾肿大。常有白细胞减少、血小板减少、轻微贫血、网状细胞增高、轻度肝大、多发淋巴结病变、多发性神经病性变、角膜混浊及骨髓贮藏细胞。皮肤改变……
诊断
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并发症
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治疗
(一)治疗 控制饮食和降脂治疗有可能减少细胞内胆固醇存积。(二)预后 目前没有相关内容描述。……
预防
纠正偏食，控制高热量、高脂肪、高蛋白的饮食摄入是预防本病的关键。……