单纯红细胞再障性贫血

贫血

  单纯红细胞再生障碍贫血(pure red cell aplasia)简称纯红再障;系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类,获得性又可按病因分为原发性和继发性,按病程分为急性和慢性两型。

病因

  病因学:本病由骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致。……

症状

  本症共同的临床表现是有进行性严重贫血,呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血,伴网织红细胞显着减少或缺如,周围血白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不减少……

诊断

  诊断 慢性型者均应详细检查有无胸腺瘤,必须进行X线胸部后前位、侧位和20度斜位摄片,可检出85%~90%的胸腺瘤,CT扫描的检出率可达到100%。鉴别 本病应注……

并发症

  本病最常见的并发症是发育畸形。……

治疗

  西医治疗 胸腺瘤诊断一旦确立,应及早切除,术后贫血的缓解率可达30%;如术后获缓解者,给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障……

预防

  目前尚无有效的预防方法。……

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