肾性尿崩症

别名: 继发性或不完全性抗ADH性尿崩症,家族性肾性尿崩症,肾原性尿崩症,遗传性或原发性抗垂体后叶素性尿崩症

  尿崩症是指血浆ADH正常存在或增高的情况下,肾脏不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的病理状态,是一种罕见的肾小管功能异常性疾病。这种过量摄水和低渗性多尿的状态,可能是由于正常生理刺激不能引起抗利尿激素释放所致。肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病,表现为多尿、烦渴及持续性低张尿。

病因

  (一)发病原因 肾性尿崩症由先天性遗传因子异常和获得性即后天性因素引起。常见的继发病因有:1.饮食失常过量饮水、钠摄入少,蛋白质摄入少。2.慢性肾衰,浓缩功能减……

症状

  1.多尿多饮 为本病突出的临床表现。先天性NDI可在出生时即有多尿多饮症状,在出生前即表现为羊水过多。2.低渗尿 尿比重常持续低于1.005,或尿渗量低于200……

诊断

  诊断 1.典型病例 根据阳性家族史和实验室检查及临床表现一般即可诊断。先天性肾性尿崩症主要症状如多饮多尿、烦渴、低张尿,对ADH无反应,幼儿如反复出现烦渴、呕吐……

并发症

  1.膀胱膨胀、输尿管扩张及肾盂积水和慢性肾功能衰竭。并发以上疾病的原因是由于病程较长,尿量过多引起淤积所致。2.高渗性脱水及电解质紊乱,如低血钾或高钠血症。3.……

治疗

  西医治疗 基本原则是补足水量维持水平衡,减少糖、盐等溶质摄入。注意改善病人的精神和营养状态。1.供给大量液体,防止脱水 对急性失水者,应静脉补液(用5%葡萄糖溶……

预防

  积极治疗原发病,对症处理并发症,对症状严重者争取早诊断早治疗,以防急性脱水引起电解质紊乱。本病重点在继发性NDI的预防,因其中相当部分属医源性,临床应须警惕。预……

疾病部位

疾病科室

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