肾小管性酸中毒

  肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能障碍的一种代谢性酸中毒。主要表现是:①高氯性、正常阴离子间隙(anion gap,AG)性代谢性酸中毒;②电解质紊乱;③骨病;④尿路症状。大多患者无肾小球异常,在一些遗传性疾病,RTA可能是最主要或仅有的临床表现。本组疾病按病因分为原发性和继发性;按是否发生全身性代谢性酸中毒分为完全性和不完全性;按主要肾小管受累部位分为近端和远端RTA。现在多采用按病变部位、病理生理变化和临床表现的综合分类:1型,远端RTA;2型,近端RTA;3型,兼有1型和2型RTA的特点;4型,高血钾性RTA。

病因

  (一)发病原因 1.1型(远端)肾小管性酸中毒(1)原发性:肾小管功能多有先天性缺陷,可为散发,但大多呈常染色体隐性遗传。(2)继发性:以肾盂肾炎最常见。①自身……

症状

  临床表现 因肾小管受损的部位及严重程度而异,但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。1.1型 是临床上最常见的类型。与2型一样,遗传性者在婴儿和儿童期发病,也可……

诊断

  1.有低钾性麻痹者应与下列疾病鉴别:家族性周围期性麻痹、钡中毒低钾性瘫痪、甲状腺功能亢进症(Graves病)并发低钾性瘫痪和棉酚中毒引起的低钾性瘫痪。2.有佝偻……

并发症

  若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症;骨钙化及(或)肾结石等,少数病人伴耳聋、突发性骨折、肾绞痛伴血尿、牙齿松动。……

治疗

  (一)治疗 遗传性肾小管性酸中毒目前尚无根治之法,基因治疗正在研究中。对于其他疾病引起的继发性肾小管性酸中毒首先应治疗原发性疾病。如果原发性疾病可得到治愈,肾小……

预防

  本综合征是由于肾小管近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒,临床并非少见,临床症状轻重不一,轻者可无症状,重者以多尿、烦渴、多饮、骨骼及肌肉疼痛就诊,……

疾病部位

疾病科室

疾病症状

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