播散性黄瘤伴尿崩症

别名: 播散性黄瘤尿崩

  播散性黄瘤伴尿崩症(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症,二者特异性的结合。很少见,主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1,遗传方式不明。

病因

  (一)发病原因 本病是一种正常血脂性黄瘤病,偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高)发生。约50%病例伴发尿崩症。(二)发病机制 尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节黄……

症状

  临床上有3大特征性症状:1.播散性皮肤丘疹性黄瘤 皮损为半球形丘疹和结节状,呈暗黄色或棕黄色,它可长到豌豆大小或更大。主要对称性分布于双睑,颈部两侧及关节屈侧部……

诊断

  结节性黄瘤的其他型别必须排除,如青少年黄色肉芽肿、丘疹性黄瘤及伴黄瘤样损害的组织细胞增生症X。……

并发症

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治疗

  (一)治疗 根据症状而定,皮肤黏膜结节能通过切除、电外科或液氮而去掉,可应用糖皮质激素进行系统治疗。尿崩症应同时予以抗利尿激素或安妥明治疗,它们据称能刺激ADH……

预防

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