食管重复畸形

别名: 食道重复畸形,双食管畸形

  食管重复畸形(esophageal duplication)是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态,呈球形或管状的空腔结构。常被认为是前肠囊肿,约占婴儿纵隔内肿块的30%,通常位于右后纵隔内。部分病例有颈椎或胸椎的畸形,肿物有附着物与硬脊膜相连,称为脊索分裂综合征,此时重复畸形称为神经管原肠囊肿。由于患儿临床症状复杂,病情变化大,易延误诊治而造成不良后果。

病因

  (一)发病原因 在胚胎发育过程中,上消化道从实性期进化到空泡阶段时,其空泡化过程发生紊乱,未能与正常消化道融合、贯通,而最后在胸部形成单囊或多囊,且与食管密切相……

症状

  主要取决于囊肿大小、有无内出血和感染,以及对相邻脏器(气管、食管、肺)的压迫或腐蚀程度而表现不同的症状。发病可急可缓,一般常以下列症状就诊:1.症状(1)呼吸道……

诊断

  诊断 1.临床表现 出现无明显诱因的呼吸困难、发绀、咯血、便血及吞咽困难等。查体:患侧胸廓饱满,肋间隙增宽,主气管移位,发生于颈部较大的重复畸形可在颈的一侧见到……

并发症

  贫血和呼吸道感染是食道重复畸形的常见并发症。管腔型食管囊肿长时间的慢性失血,是造成贫血的主要原因。而气管受压狭窄,分泌物不能及时排出、和酸性囊液对气管壁的腐蚀,……

治疗

  西医治疗 食管重复畸形需要早期手术,多数病例可经胸将肿物完整切除。少数与气管或纵隔器官相连,勉强剥离可造成损伤者,可行黏膜剥离或袋形缝合术。囊肿穿破与肺交通者同……

预防

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